先心病外科治疗不仅有一定的适应症，还要注意掌握手术时机，例如较早的房间隔缺损，诊断明确后应择期手术。因为房间隔缺损的自然病程转折点在30-40岁左右，病人随年龄增长，可出现肺动脉高压，若出现紫绀就被列手术禁忌症。因此掌握手术时机是手术成功的关键。先心病成年期矫治因并发症较多，身体康复慢，死亡率高，不如在儿童期矫治有利，这一观点已被公认。

    目前，先心病在临床上一般分为两种，一种是以有无紫绀症状分为两类，即紫绀型和非紫绀型，现已少用；另一种是以血流动力学结合病理解剖和病理分为三类：

　　（1）左向右分流，即左心系统的动脉血流经异常通道到右心系统，此类病人血氧量高，可以不出现紫绀。常见的左向右分流的疾病有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等，约占先心病的70%，一般应尽早择期手术治疗。据统计，约有五成以上的先心病病人，属于室间隔缺损，如果缺损不大，约1/2在8岁以前可自行愈合，对这种病人，医生通常不鼓励开刀，应观察至5、6岁，再视病情严重程度决定是否手术。

　　（2）右向左分流类。此类病人在病理解剖上除左、右心系统之间有缺损外，还伴有右心出路的阻塞，使静脉血液分流入动脉，静脉和动脉血混合降低了血氧含量，可出现紫绀症状。常见的右向左分流的疾病有法乐四联症、法乐三联症、三尖瓣下移畸形等。约占15.5%。出生时即发紫绀的新生儿，大部分为完全性大动脉转位、法乐四联症。法乐四联症一般在生后2--3个月，当呕吐或哭闹时出现唇紫，6个月后皮肤表现紫绀，随年龄及病情的发展可出现杵状指（趾），这类病人最好在2岁以内进行手术根治。目前国内四联症的根治手术取得可喜成绩，手术成功率已达97% 。

　　（3）无分流类。此类病理左右系统之间没有缺损，主要是心脏排出的血流受阻。常见的无分流疾病有肺动脉狭窄，主动脉缩窄等，约占14.5% 。

    上述分流的先心病均可通过手术矫治。此外一些难度较大的复杂畸形，如右心双出口、单心室、三房心、三尖瓣下移畸形等，也可通过矫正手术的开展而得到纠治。